心脏“翻转”、内部结构混乱，主动脉弓巨大动脉瘤、肺动脉却被“压成纸片”、外部血管也是“一团乱麻”……

近日，广东省人民医院先心病外科副主任刘晓冰、心脏大血管外科主任孙图成团队为一名7岁半合并多种罕见心脏畸形的患儿成功实施根治性矫治及大血管重建手术。

据介绍，该手术在复杂程度、时长及多学科团队协作方面刷新了全国复杂先心病外科诊疗的多项记录。

7岁女童合并病情世界罕见

小安（化名）来自广东云浮，出生前便被查出心脏畸形，出生后的诊断结果更是让一家人难以接受：右旋心、右室双出口合并室间隔缺损、主动脉肺动脉双瓣狭窄、房间隔缺损、升主动脉瘤、左侧迷走锁骨下动脉；先天性肛门闭锁、直肠阴道瘘畸形……

“我们查阅过文献，这样的合并病情可以说是世界罕见。”孙图成表示。

此外，小安还被发现患有DiGeorge综合征，因先天胸腺缺失，导致免疫功能极其低下，长期存在感染、耐受能力差等问题，因此一直没有找到合适的手术机会。

直到小安长到7岁，时机终于成熟。入院后，先心病外科迅速组织多学科联合会诊。

“小安的病情，术后发生难治性感染的概率要远高于普通患者，加之营养状况远远落后于同龄儿童，这些因素无疑让术后监测和护理工作的难度成几何级数增加。”刘晓冰表示。

“但只要有一线希望，我们都不会放弃这个孩子。”经过论证分析，专家一致同意为小安实施根治性矫治手术，一次性解决心内畸形与大血管畸形两个问题，避免日后二次手术增加额外的风险与痛苦。

对心脏内外进行“翻修”时间只有30分钟

尽管制定了周密详尽的手术方案，手术开始后，小安病情的严重和复杂程度仍然超出了大家的预期——一个巨大动脉瘤从主动脉根部延伸到主动脉弓，体积比心脏还大；主动脉各大分支的起源和走向也异于常人，加上心脏位置异常，要插管建立体外循环非常困难。

为达到根治性矫治的效果，团队要对心脏的内外都进行“翻修”——一方面要切开心脏，对内部缺损进行修复，另一方面要对整个主动脉弓进行重建。此时，常规体外循环已不能满足手术要求，必须使用深低温停循环技术。

孙图成介绍，进入深低温停循环后，小安的体温将被降至18℃，全身除大脑外，所有组织器官的血液供应将全部中断。

在这种情况下，手术团队必须在短短30分钟的安全时间里完成降主动脉支架植入、弓部血管替换，恢复血液循环后再完成主动脉根部替换（包括瓣膜）和弓部的分支血管重建，否则手术将对全身脏器造成不可逆转的损伤。

除了“快”，手术的另一大挑战是“精细”。

刘晓冰表示，由于小安的肺动脉被“压成纸片”，需要人工缝制一根更细的血管进行替换。同时，为了最大程度减轻心脏负担，还需要给血管手工缝制一个瓣膜。术中，所有参与手术的外科医师均佩戴头戴式显微眼镜操作。

▲3D模型图。左边为术前肺动脉，右边为术后肺动脉。

整台手术从最初的麻醉，到术后确认患者生命体征平稳进入心脏重症监护室，总共用了近12个小时。术后小安恢复迅速，顺利出院，经过悉心照料，目前已回归正常生活。

“像这样全球罕见的高难度复杂先天性心脏疾病，成功治疗除了需要高超的手术技巧，更需依仗多学科紧密的协作配合，以及严谨细心的护理。”刘晓冰说。

据悉，广东省人民医院先心病外科年手术量超过2500台，其中复杂先心病手术占比超过30%，在手术数量、手术种类、复杂程度和完成质量上均处于国内领先地位。

记者 | 苏海宁

通讯员 | 郝黎 张蓝溪 方昱燊

编辑 | 尹蓁  责编 | 张秀丽

审核发布 | 李楠楠

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